Día Internacional de la Piel de Mariposa

Origen del Día de Conciencia sobre la enfermedad de Piel de Mariposa

La creación de este día internacional en el año 2007 ha sido gracias a la iniciativa de la organización DEBRA Internacional, con la finalidad de visibilizar la enfermedad conocida como Epidermólisis Bullosa o Piel de Mariposa, que afecta a 1 o 2 personas de cada 50.000 habitantes.

¿En qué consiste la enfermedad de la Piel de Mariposa?

La Epidermólisis Bullosa (EB) o Piel de Mariposa es una enfermedad rara, genética e incurable caracterizada por la extrema fragilidad de la piel y de las mucosas ante el más mínimo roce, causando ampollas, heridas, desprendimiento de la piel y dolor en todo el cuerpo.

Las células epidérmicas están conectadas entre sí por puentes de unión intercelular y están unidas a la dermis a través de la membrana basal. Allí se encuentran los hemidesmosomas, que unen la epidermis a través de los filamentos de anclaje, constituidos por proteínas.Debido a la Epidermólisis Bullosa se produce la alteración de la función de estas proteínas, generando la formación de ampollas.

Es una patología hereditaria, que se transmite generalmente de padres a hijos, la cual se manifiesta en el nacimiento o en los primeros meses de vida. Las personas que padecen esta enfermedad deben vendar su cuerpo para evitar roces, ya que cualquier golpe o contusión leve puede provocar heridas muy dolorosas.

Los tipos de Epidermólisis Bullosa son los siguientes:

• Simple: es el tipo que reviste menos gravedad, debido a que la rotura de la piel se produce en la epidermis y las ampollas cicatrizan sin pérdida de tejido.
• Juntural: las ampollas aparecen entre la capa externa e interna de la piel, con varios grados de gravedad. Es considerado el tipo menos frecuente.
• Distrófica: las ampollas se generan en la capa más profunda de la piel o dermis. Al cicatrizar las heridas se producen retracciones en las articulaciones, dificultando el movimiento. Pueden aparecer ampollas en las mucosas de la boca, la faringe, el intestino, el estómago, las vías urinarias y respiratorias, la córnea y el interior de los párpados.

A continuación mencionamos los principales síntomas de esta enfermedad rara:

• Picazón o prurito.
• Cicatrices hipertróficas.
• Formación de quistes en los poros de la piel (quistes de Millium).
• Dificultad para comer, debido a las ampollas que se generan en la boca y el aparato digestivo.
• Anemia por deficiencia de hierro (anemia ferropénica).
• Engrosamiento de la capa externa de la piel (Hiperqueratosis).
• Alopecia cicatricial.
• Anomalías dentales.
• Sindactilia de manos y pies.
• Sudoración excesiva.

Filmografía

A continuación mencionamos algunos títulos de documentales acerca de la enfermedad Epidermólisis Ampollosa, mejor conocida como Piel de Mariposa:

• The Boy Whose Skin Fell Off (Estados Unidos. Director: Patrick Collerton. Año 2004): documental conmovedor sobre Jonny Kennedy, quien padece de epidermólisis ampollosa distrófica (EB), que significa que su piel literalmente se cae al menor contacto.
• Piel de Mariposa (España. Director: Carlos Martin-Peñasco. Año 2015): documental que muestra una visión realista y esperanzadora sobre esta enfermedad.
• El Caso de los Intocables (España. Director: Carlos Martin-Peñasco. Año 2019): este documental solidario narra la historia de las familias Piel de Mariposa y su lucha diaria contra el dolor.

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